铁粒幼细胞性贫血疾病的诊断依据有哪些?!

2017-06-11 11:08:04 来源:
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铁粒幼细胞性贫血(简称SA。)是1组铁利用障碍性疾病。特点为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,铁粒幼细胞性贫血疾病的诊断依据有哪些?,红细胞无效生成,组织铁储量过量和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为取得性和遗传性,还有维生素B6反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。铁利用不良,血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病病发的主要环节。与血红素合成有关的各种梅和辅梅的缺少,活性减低和活性受阻是本病的病发机理。

临床表现

1、遗传性多为青少年、男性及有家族史;取得性常无家族史。原发性,无缘由,多于50岁以上病发,铁粒幼细胞性贫血疾病的诊断依据有哪些?。继发性多见于用异烟肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌药时间太长后病发,铁粒幼细胞性贫血疾病的诊断依据有哪些?。亦可见于肿瘤及骨髓增生性疾病。

2、病发缓慢,贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白,部份病人皮肤呈暗黑色。软弱,动则心悸、气促。

3、肝脾轻度肿大,后期产生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著,铁粒幼细胞性贫血疾病的诊断依据有哪些?。

4、产生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可产生糖尿病。

5、血象:1般为中度贫血(血红蛋白在70⑼0g/L)少数为重度贫血(血红蛋白30⑹0g/L)红细胞大小不等,可见幼稚红细胞。网织红细胞正常或轻度升高。白细胞及血小板多数正常。

6、骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺少血红蛋白构成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多,出现环状铁粒幼红细胞〉15%,是本病特点,具有诊断意义。粒系及巨核系正常。

7、血清铁和铁蛋白饱和度、血浆铁转换率、红细胞游离原卜琳增高。血清铁结协力、铁利用率下降。中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

诊断根据

1、病发缓慢,贫血为主要症状。2。可有肝脾肿大。

3、血象显示低色素性贫血,可见幼红细胞,网织红细胞正常或轻度升高。白细胞和血小板正常。

4、骨髓增生明显活跃,红细胞形态有异,并出现环状铁粒幼红细胞〉15%。粒系、巨核系正常。

5、血清铁、铁蛋白饱和度、血浆铁转换率及红细胞游离原卜琳增高,血浆铁结协力,铁利用率下降。

6、中性粒细胞、碱性磷酸酶积分减低。

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