成骨不全症又称脆骨症，是1种由于间充质组织发育不全，胶原构成障碍而酿成的先天性遗传性骨骼病。患者由于体内严重缺钙导致骨质密度不足，而反复屡次骨折，严重者1生骨折多达百余次。
在病因学中，成骨不全症的病因不明，为先天性发育障碍，男、女病发相等，可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短时间内死亡。它是常染色体隐性遗传病，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长时间存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。
成骨不全症病人其广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨进程中，骨骺软骨及软骨钙化区均正常，浅谈成骨不全症病因，但在干骺端成骨细胞及骨样组织希少，构成的骨小纤细稀疏，浅谈成骨不全症病因，呈纵向排列，无交叉的骨小梁可见。膜内化骨进程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，浅谈成骨不全症病因，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像1个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变，浅谈成骨不全症病因。
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