成骨不全(OsteogenesisImperfecta)又称脆骨症(Fragililisossium),原发性骨脆症(idiopathicosteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periostealdysplasia)等。其特点为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,成骨不全症的临床诊断方法,是1种由于间充质组织发育不全,胶原构成障碍而酿成的先天性遗传性疼痛,成骨不全症的临床诊断方法,那末本病在诊断进程中需要做哪些辅助检查方法主要是X线检查和实验室检查呢,成骨不全症的临床诊断方法?
1X线检查:X线主要表现为骨质的缺少及普遍性骨质稀疏
①在长骨表现为细长骨小梁稀少呈半透光状皮质菲薄如铅笔划髓腔相对变大严重时可有囊性变骨两端膨大呈杵状可见多处陈腐性或新鲜骨折有的已畸形连接骨干曲折有1些畸形是因肌肉附着处牵拉而至如髋内翻股骨及胫骨呈弓形某些病人在骨折后会构成丰富的球状骨痂其数量之多范围之广令人会误诊其为骨赘瘤另有1些病人的骨皮质较厚称“厚骨型”少见
②颅骨钙化延迟骨板变薄双颞骨隆起前囱宽大岩骨相对緻密颅底扁平乳齿钙化不佳恒齿发育尚可
③椎体变薄呈双凹形骨小梁希少椎间盘呈双凸形代偿性膨大可以有脊柱侧弯或后突畸形
④肋骨从肋角处向下曲折常可见多处骨折骨盆呈3角形盆腔变小
2实验室检查:
1般均正常有时可以有血硷性磷酸酶的增加这多是由于外伤骨折后成骨细胞活动增加而至极严重者有血浆钙及磷的减低但极少见。
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