成骨不全又称脆骨病、原发性骨脆症、骨膜发育不良等，是1种遗传异质性结缔组织病。其特点为骨脆性增加、骨质疏松，成骨不全应该做哪些检查？，即便轻微外伤乃至没有外伤也会产生骨折。另外还表现为肌无力、关节松弛、骨骼畸形及其他结缔组织异常如蓝巩膜、耳聋等。成骨不全的临床表现差异很大，有的很轻微，有的则是致命性的。
成骨不全应当做哪些检查？
X线检查：
X线主要表现为骨质的缺少及普遍性骨质稀疏。
①在长骨表现为细长，骨小梁希少，呈半透光状，皮质菲薄如铅笔划。髓腔相对变大，严重时可有囊性变。骨两端膨大呈杵状，可见有多处陈腐性或新鲜骨折。有的已畸形连接，骨干曲折。有1些畸形是因肌肉附着处牵拉而至，如髋内翻、股骨及胫骨呈弓形。某些病人在骨折后会构成丰富的球状骨痂，其数量之多，范围之广，使人会误诊其为骨赘瘤。另有1些病人的骨皮质较厚，称“厚骨型”。少见。
②颅骨钙化延迟，骨板变薄，双颞骨隆起，前囱宽大，岩骨相对緻密，颅底扁平。乳齿钙化不佳，恒齿发育尚可。
③椎体变薄，呈双凹形，骨小梁希少，椎间盘呈双凸形代偿性膨大。可以有脊柱侧弯或后突畸形。
④肋骨从肋角处向下曲折，常可见多处骨折。骨盆呈3角形，盆腔变小。
关节主要有以下4种改变：
①部份患者因骨软化可引发髋臼和股骨头向骨盆内凹陷；
②骨干的膜内成骨产生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大；
③部份病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨进程中软骨内钙质未吸收而至；
④假性假关节构成，由于多发骨折，骨折处构成软骨痂，X线片上看上去很像假关节构成。
实验室检查：
1般均正常，有时可以有血硷性磷酸酶的增加，这多是由于外伤骨折后，成骨不全应该做哪些检查？，成骨细胞活动增加而至。极严重者有血浆钙及磷的减低，但极少见。
患者血钙、磷和ALP1般正常，少数病人ALP也可增高，尿羟脯氨酸增高，部分伴氨基酸尿和黏多糖尿。有2/3的患者血清T4升高。由于甲状腺素增高，白细胞氧化代谢亢进有血小板聚集障碍。
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