晶体位置异常可由先天性发育异常引发,若诞生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若诞生后因先天性因素、外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lensdislocotion)或半脱位(lenssublaxation)。但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清什么时候产生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并没有严格的分界,常常通用。
1、先天性晶体异位或脱位
可作为单独产生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶特别是骨发育异常的全身综合征并发。不论何种情况,多由于1部分晶体悬韧带薄弱,牵引晶体的气力不对称,使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位,晶体脱位病因有哪些?。
(1)单纯性晶体异位
有较明显的遗传偏向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性。可伴随裂隙状瞳孔畸形。悬韧带发育不良的缘由尚不明了。虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能引发的因素,但确切机理不明。如果伴随葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。
(2)伴随晶体形态和眼部异常
常见的有小球形晶状体(microspherophakia)、晶体缺损(colobomaofthelens)、无虹膜症(aniridia)等。
(3)伴随先天性的晶体异位或脱位
1、Marfan综合征是1种不规则的常染色体显性遗传病,为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼、血汗管和骨骼系统异常为特点。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位,特别是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺如可产生后透照实验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足4肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,晶体脱位病因有哪些?,动脉瘤和主动脉狭窄等症。1般男性多于女性。
2、同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓构成趋势为特点。晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内。晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变。眼部也可合并先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常。实验室检查可检出血、尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。本病缘由为缺少脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸而至。
3、Marchesani综合征为常染色体隐性遗传病。体矮、肢指(趾)短粗,心血管系统正常。晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易产生青光眼,常伴随屈光性高度近视。其它眼部异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。
2、外伤性晶体脱位
眼外伤特别眼球钝挫伤是晶体脱位的最多见缘由。外伤性晶体脱位(traumaticdislocationofthelens)常伴随继发性白内障构成。脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内;如伴随眼球破裂,晶体可脱至球结膜下。
3、自发性晶体脱位
自发性晶体脱位由眼内病变引发悬韧带机械性伸长、或由于炎症分解与变性而至。由于悬韧带机械性伸长引发的晶体脱位常见于牛眼、葡萄肿或眼球扩大,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体。眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置。炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解。长时间慢性睫状体炎症可出现一样的病理进程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带产生变性或营养不良是自然脱位最多见的缘由,常常伴随玻璃体的变性和液化,如高度近视、陈腐性脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离。铁或铜锈冷静症等也可以使悬韧带逐渐变性分解。另外一个常见的缘由是老年性白内障的过熟期,晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带。1旦悬韧带产生变性,晶体可由于本身的重量或轻微的外伤乃至用力和咳嗽,随时自发脱位。
晶体脱位时,断裂的悬韧带可与晶状体相连,且逐步变混浊。悬韧带极少在睫状体端断离,而多数在晶体板层端断离,因此能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少。
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