什么是骨髓异常综合症!

2017-07-15 05:17:04 来源:
分享:

随着生活水平不断提高、生活方式改变,和社会工业化程度提高,该病的产生显现年轻化趋势,整体病发率逐年爬升,其病发率和难治程度均已超过白血病。那么甚么是骨髓异常综合症呢?

由于骨髓增生异常综合征的误诊率高,为此,专家提示,骨髓增生异常综合征常常以贫血、出血、不明缘由发热等为主要临床表现,体检可见不同程度的贫血、皮下瘀点瘀斑、牙龈出血等,部分病人可见肝脾肿大等,多数病人表现为全血细胞(红细胞、白细胞和血小板)减少等,少数为单纯贫血、血小板减少或白细胞减少,此时就该引发注意了。

骨髓增生异常综合征的临床表现:

MDS起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但最近几年青少年病发亦有增加。临床表现多样化,缺少特殊表现,常以贫血、出血和感染救治,部分患者可无症状,在体检进程中被发现。

1、贫血

除个别患者外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。

2、出血

半数以上的患者有出血,但初期的出血症状较轻,多为皮肤黏膜出血,牙龈出血或鼻出血,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过量;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要缘由之1。

3、感染

因粒细胞减少和功能异常致使感染产生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引发潜伏性脓疡和化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的并发症和主要的死亡缘由。

4、体征

部份患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而易被忽视。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或4肢关节痛。MDS的初发症状缺少特异性,部分患者可无明显自觉症状,什么是骨髓异常综合症。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为救治的首发症状,延续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血偏向,程度轻重不1,表现有皮肤淤点、牙龈出血、鼻出血。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,1些患者的血小板功能亦有缺点。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相干,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和(或)出血是主要死亡缘由。

5、特殊临床表现

部分患者可伴下丘脑功能不全导致多尿、多饮等尿崩症表现。7单体综合征常伴神经垂体功能不全。极个别病例出现急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)或坏死性脓皮病(pyodemagangrenosum)。sweet综合征表现为发热、中性粒细胞增多、红斑性痛性皮肤斑块,常位于上肢、头颈,真皮有密集的中性粒细胞浸润。相当1部分MDS患者发现SS后即转变成白血病,常为病情进展的先兆,需密切随访骨髓象。少数病例可出现本身免疫性疾病,最多见的症状有表皮血管炎和关节炎等。

什么是骨髓异常综合症?骨髓增生异常综合征患者自然病程和预后的差异性很大,医治宜个体化。根据骨髓增生异常综合征患者的预后积分,同时结合患者年龄、体能状态、允从性等进行综合评定,选择治疗方案。低危组骨髓增生异常综合征医治包括成分血输注,造血因子治疗,什么是骨髓异常综合症,免疫调理剂,表观遗传学药物治疗。低危组患者1般不推荐化疗及造血干细胞移植,但年轻低危组患者本事受高强度治疗,有望产生更好的效果、风险比和无进展生存及总生存率。

分享:
  • 疾病查询
  • 快速问答
  • 疾病专题